【优势专科】“核”技术显身手，揪出罕见的致病原因

69岁的许阿姨，患有高血压和慢性肾病多年，一直在专科治疗，病情控制得还不错。可近一年来，许阿姨常常感到全身乏力，双下肢麻木，还有加重的趋势，辗转求医但始终没有查出确切原因。在前期就诊时主管医生凭借丰富的临床经验，怀疑许阿姨患有心肌淀粉样变。为了明确诊断，遂来杭州市肿瘤医院核医学科进行心脏99mTc-焦磷酸盐（PYP）显像检查，显像结果证实了许阿姨患有心肌淀粉样变，最终明确诊断为淀粉样心脏损害，淀粉样变性性周围神经病。至此，许阿姨乏力、双下肢麻木的病因真相大白。

什么是心脏99mTc-焦磷酸盐（PYP）显像检查？

心脏99mTc-焦磷酸盐（PYP）显像检查是核医学科新开展的核素显像项目。心脏99mTc-焦磷酸盐（PYP）具有高特异性显像功能，可以使淀粉样改变心肌在ECT的检查中清晰显像，常用于转甲状腺素蛋白介导的心肌淀粉样变性（ATTR-CM）的鉴别诊断，结合血尿轻链阴性，鉴别准确率可达100%。

心肌淀粉样变性于2018年就被列入我国第一批《罕见病目录》，但它的诊断率实际只有1%，常常与心梗、心衰混淆。该疾病是由于一种产生于肝脏的蛋白质被异常分解后，呈淀粉样沉积在心脏内，造成心肌肥厚，使患者快速发生心力衰竭和死亡。全球每年约有4万人确诊该疾病。

近几年，全国不同地区已有医院陆续诊断出这种疾病，患者的生活和生命健康受到严重的影响，临床诊断后平均生存时间仅为2-6年。而心脏99mTc-焦磷酸盐（PYP）显像检查就是鉴别诊断这一罕见病的利器。

心脏99mTc-焦磷酸盐（PYP）显像检查的适应症：

1.心力衰竭且左心室室壁增厚原因不明的患者。

2.60岁以上原因不明的心力衰竭且射血分数正常的患者。

3.原因不明的神经疾病、双侧腕管综合症或房性心律失常，但未发现常见的高危因素，也没有心力衰竭迹象/症状的患者，尤其是老年男性。

4.对已知或可疑患有家族性淀粉样心肌变性患者的心脏损害情况进行评估。

5.对CMR或超声心动图检查结果符合心肌淀粉样变性特征的患者进行心肌ATTR淀粉样变性进行诊断。

6.疑似患有心肌ATTR淀粉样变性且无法行CMR检查（例如肾功能不全或有植入心脏器械）的患者。

该检查无明显禁忌症及不良反应。

杭州市肿瘤医院核医学科创建于2011年，是集诊断、治疗和科研于一体的综合性科室。科室以肿瘤核医学为中心，着重开展肿瘤分子影像、新型肿瘤显像剂的开发，抗肿瘤药物和治疗方法的评价，治疗核素内照射治疗等。目前，核医学科已经开展的显像检查有：

肿瘤18F-FDG PET/CT显像

全身骨显像  

甲状腺功能显像  

甲状旁腺显像   

肾功能动态显像  

唾液腺显像   

心肌血流灌注显像

异位胃粘膜显像

消化道出血显像

肺灌注+肺通气显像

下肢深静脉显像

131碘全身显像

脑血流灌注显像

心脏99mTc-焦磷酸盐（PYP）显像